الساركومة العضلية المخططة

تُعَدُّ الساركومة العضلية المخططة أو ورم العضلات المخططة من بين تصنيفات الأورام السرطانية الخبيثة، وتُصيب العضلات الهيكليَّة، ومن أكثر المراحل العُمريَّة التي تتعرَّض للإصابة بذلك المرض الأطفال والمُراهقون ممَّن لم يتجاوزا الثامنة عشرة من عُمرهم.

وتُعتبر الساركومة العضلية المخططة من أكثر تصنيفات الساركومات انتشارًا، حيث تمثل الإصابة بها ما يُقارب 40% من بين الأنواع الأخرى، وفي الغالب فإن 23% من المُصابين بالساركومة العضلية المخططة تُشخَّص حالاتهم مبكرًا؛ نظرًا لوجود الورم في مكان ظاهر غالبًا مع وضوح أعراضه، ويتم استئصال الأورام لديهم ويتماثلون للشفاء سريعًا، وفي حالات أخرى تمثل 15% لا يكون الاستئصال كاملًا، ويُمكن اللجوء لخيارات علاجية أخرى مُكمِّلة للجراحة.

ما العضلات الهيكلية المخططة؟

  • العضلات الهيكلية المخططة عبارة عن نوعية لا إرادية من العضلات، ويتحكم فيها الجهاز العصبي المركزي، وتتمثَّل وظيفة العضلات الهيكلية المخططة في تحريك العظام وفقًا للوضعية المرغوبة من جانب الإنسان، وبما يساعد على التحكم في أجزاء الجسم المُختلفة.
  • وتشير الدِّراسات الطبيبة إلى أن العضلات الهيكلية تُمثِّل ما يُقارب 42% من جُملة وزن الرجل، و36% من جُملة وزن المرأة، واختلف الخبراء في أعداد العضلات الهيكلية في الجسم، والبعض أشار إلى أنها 650 عضلة، وآخرون أضافوا على ذلك العدد واعتبروها 840 عضلة.
  • من بين الرقميات التي أشارت إليها بعض الدِّراسات كون عضلة “الألوبة الكُبرى” هي أكبر العضلات في جسم الإنسان، وتُشير بعض التقارير إلى أن “عضلة القلب” هي الأكثر عملًا بين جميع العضلات الهيكلية؛ حيث يبلغ متوسط النبضات التي تنبضها عضلة القلب ما يزيد على ثلاثة مليارات نبضة طوال متوسط عُمر الإنسان الذي يقدر بستين عامًا.
  • ترتبط العضلات الهيكلية بالهيكل العظمي من خلال الأوتار، وتنقسم كل عضلة من الناحية التشريحية إلى جزءين؛ وهما المغرس والمنشأ.

ما أنواع ساركومات الأنسجة الرخوة بخلاف الساركومة العضلية المخططة؟

تشير بعض الدِّراسات إلى إصابة 350 طفلًا داخل الولايات المتحدة الأمريكية بالساركومات على اختلاف أنواعها، و50% من ضمن هذه الحالات لأطفال تقل أعمارهم عن عشر سنوات، ونسبة حدوث الساركومة العضلية المخططة تبلغ 3% من بين جُملة الحالات المُصابة بالسرطانات داخل أمريكا.

تُوجد تصنيفات وأنواع مُختلفة من ساركومات الأنسجة اللينة أو الرخوة بخلاف الساركومة العضلية المُخططة، والتي تُعتبر أحد تصنيفات الساركومات المحورية، ونتناولها في مقالنا بالتفصيل، وسنُلقي الضوء في تلك الفقرة على بعض من أنواع الساركومات الرخوة فيما يلي:

  • الساركومة الليفية المخاطية: وتُصيب الساركومة الليفية المخاطية الساقين أو الذراعين خاصة، ومن أكثر الفئات العُمرية التي يُصيبهم ذلك النوع من السرطانات الفئة بين 50-70 عامًا، ويُصيب الرجال أكثر من النساء.
  • الســاركومة الليفية الجلدية: تُعتبر الساركومة الليفية الجيدة من بين النوعيات السرطانية النادرة التي تُصيب الجلد، وتتكون في الأنسجة الوسطية الضامَّة بالجلد (نسيج الأدمة)، وتكون البداية في صورة ندبة، وبعد ذلك ينتشر المرض، وتتركز مناطق الإصابة غالبًا في الجذع أو الساقين أو الذراعين.
  • الســــــــــــــاركومة الزليلية: وينشأ ذلك النوع من الأورام السرطانية في المناطق القريبة من المفاصل ذات الحجم الكبير؛ مثل الرُّكبة، ومن أبرز أعراض ذلك الصنف من الساركومات ظهور ورم أو كُتلة كبيرة مؤلمة، وتُصيب الساركومة الزليلية الأطفال أكثر من غيرها، وكذلك الفئة العُمرية بين الخمسة عشر والأربعين.
  • الساركومة شــبيهة الظهارة: ينمو ذلك الصنف من تصنيفات الساركومات ببُطء، ويُصيب في الغالب منطقة القدم والساق والساعد واليد والأصابع، وتتكون في البداية من كُتلة محدودة غير مؤلمة، وبمرور الوقت يزداد حجمها، ويُصيب ذلك الورم السرطاني فئة الشباب والمُراهقين عن غيرهم من الفئات العمرية الأخرى.
  • ساركومة الجـــــلد الوعائية: وتُعد تلك الساركومة من بين تصنيفات السرطانات النادرة، وتنشأ في بطانة الأوعية الليمفاوية والدموية بمنطقة الجلد، ويُعَدُّ خيار العلاج الإشعاعي والكيميائي هو أساس التعامل مع الساركومة الوعائية.

ما أعراض الساركومة العضلية المخططة؟

يُمكن أن تُصيب الساركومة العضلية المخططة “Rhabdomyosarcoma” أي مكان في الجسم يُوجد فيه أنسجة رخوة، غير أن هناك أماكن تشيع فيها الإصابة عن غيرها، بمعنى أن نسبة الإصابة تختلف من مكان لآخر، حيث تحدث الإصابة في الرأس والعنق بنسبة تبلغ 10%، وتحدث الإصابة حول العين بنسبة تصل إلى 9%، وتحدث الإصابة في الأطراف بنسبة تصل إلى 19%، وتحدث الإصابة في الخلايا التي تُجاور أغلفة السحايا في الدماغ بنسبة تبلغ 16%، وتحدث الإصابة في الأنسجة البولية التناسلية بنسبة تُعادل 24%، وفي جميع مناطق الأنسجة الرخوة الأخرى في الجسم بنسبة تصل إلى 22%، ومن هذا المنطلق فإن أعراض الساركومة العضلية المخططة تختلف على حسب المكان المُصاب بالورم.

على سبيل المثال:

  • نجد أن أعراض الساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الأنسجة القريبة من السحايا (الأغلفة التي تفصل الجُمجمة عن محتويات الدماغ)، تتمثَّل في: آلام بعظام الوجه، وصداع، وزيادة في إفرازات الأذن، والتهابات في الجيوب الأنفية.
  • أما بالنسبة لأعراض الساركومة العضلية المخططة التي تُصيب مُحيط العين فتتمثَّل في جُحوظ وورم.
  • الأعراض التي تُلازم الساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الساقين أو الذراعين فتتمثَّل في: آلام حادَّة، وانتفاخ في الساقين أو الذراعين.
  • أما الأعراض التي تُرافق الساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الحلق أو الأنف فتتمثَّل في: تقيُّح في الحلق، وتغيُّر في نبرة الصوت، مع ظهور إفرازات غريبة من الأنف على هيئة قيح.
  • أما الأعراض التي تتزامن مع الإصابة بالساركومة العضلية المخططة في الرقبة أو الرأس، فتتمثَّل في: نزيف في الحلق أو الأنف أو العين، مع صداع حاد، بالإضافة لتورُّم وانتفاخ في العين.
  • وبالنسة للأعراض المُصاحبة للساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الجهاز البولي التناسلي، فتتمثَّل في: اضطراب في حركة الأمعاء، ومشاكل عند التبوُّل، ونزيف في المهبل، وظهور دم في البول.
  • أما الساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الأذن فتتمثَّل أعراضها في: إفرازات مُتزايدة من مجرى قناة السمع، وكُتل مُتجمِّعة في القناة السمعية، مع وجود ألم وطنين بالإذن، ويُمكن أن يحدث نزف.
  • أما الأعراض المُصاحبة للساركومة العضلية المخططة التي تُصيب الحوض أو البطن؛ فتتمثَّل في: إمساك مستمر، مع إمكانية حدوث التقيُّؤ، وآلام في منطقة البطن.

ما طرق تشخيص الساركومة العضلية المخططة؟

التصـــوير بالإصدار البوزيتروني PET

  • تعتمد تقنية التصوير بالإصدار البوزيتروني على استخدام النظائر المُشعَّة. حيث يساعد ذلك في الحصول على صور تفصيلية وملونة للمناطق المتنوعة في جسم الإنسان. مثل الكبد أو الكُلى أو الدماغ، وذلك يُتيح الفرصة في تشخيص الأمراض بسهولة. وكذلك الفحص الوظيفي للأعضاء، ويُمكن أن يقلل ذلك من أهمية الحصول على خزعة أو عيِّنة لفحص النسيج الورمي، وَمِنْ ثَمَّ اختصار الوقت في العلاج.
  • يتم حقن العضو المُراد تصويره بأحد النظائر المُشعَّة؛ مثل: الأكسجين 15. أو فلوريد الجلوكوز FGD. ثم الانتظار لفترة زمنية تُقارب ساعة، وبعد ذلك يتم تصوير الأشعَّة التي تصدر عن الجُزء المُراد تصويره.

التصـــــوير بالرنين المغناطيسي MRI

يساعد التصوير بالموجات المغناطيسية في تصوير النسيج المُصاب بالورم، وكذلك ما يحيط به من أعصاب وأوعية دموية. وذلك له وجه أهمية كبير في سبيل التشخيص الصحيح. وإيجاد الوسائل العلاجية المُلائمة، وتتَّسم الصور التي يتم الحصول عليها من حلال تقنية الموجات المغناطيسية بالدقة الكبيرة.

التصـــــــــــوير بالأشعة المقطعية CT

يُمكن من خلال التصوير بالأشعة السينية الحصول على صور لمكان ورم الساركومة العضلية المخططة وحجمه. ويُمكن الحصول على صور ثُنائية أو ثُلاثية الأبعاد.

فحــــــــــــــص عيِّنة من النسيج الورمي

في حالة اشتباه الطبيب بالإصابة بساركومة الأنسجة العضلية المخططة. فيُمكن الحصول على خزعة أو عيِّنة من الورم، ويكون ذلك من خلال استخدام إبرة رفيعة، أو عن طريق الجراحة المفتوحة لاستئصال الورم الصغير، وفي الوقت ذاته الحصول على عيِّنة لتحليلها، وَمِنْ ثَمَّ معرفة كون الساركومة حميدة أو خبيثة، ونوعيتها على وجه الدقة.

ما أسباب الإصابة بالساركومة العضلية المخططة؟

السبب المحوري الذي يؤدي للإصابة بالساركومة العضلية المخططة غير معروف. حيث أشار بعض الخبراء من وجهة نظرهم إلى حدوث الورم بشكل فردي.

ما عوامل الخطر التي تؤدي للإصابة بالساركومة العضلية المخططة؟

المعنيُّ بمصطلح عوامل الخطر وجود أحداث تؤدي إلى زيادة القابلية للإصابة بالورم، ومن بين ذلك:

  • بعض المُتلازمات الوراثية: أشار الخبراء إلى أن وجود بعض المُتلازمات المرضية الوراثية يجعل هناك فرصة للإصابة بالساركومة العضلية المخططة. ومن بين هذه المُتلازمات: داء السلاسل الورمي الغُدي العائلي، ومُتلازمة كوستيللو، والتصلب الحدبي. ومُتلازمة لي فراوميني، ومُتلازمة ويرنر، ومُتلازمة بيكوث ويدرمان.
  • السجل العائلي: في حالة إصابة الأبوين بالورم؛ فإن ذلك يُمكن تضمينه كأحد عوامل الخطر للإصابة بمرض الساركومة العضلية المخططة.
  • التعرض للمواد الكيميائية والإشعاعية: هناك احتمالية للإصابة بالساركومة العضلية المخططة. نتيجة التعرض لمستويات مرتفعة من الإشعاعات، وكذلك بعض المبيدات الكيميائية الخطيرة. مثل: الأرسنيك، والدوكسين، والمركبات الفوسفاتية.
  • الورم الليفي العصبي: في بعض حالات الإصابة بالساركومة العضلية المخططة قد يكون السبب هو حدوث ورم ليفي عصبي يؤدي إلى اختلال في خلايا النسيج العصبي. وخاصة في حالة إصابة أحد الأقارب من الدرجة الأولى.

كيف يُمكن علاج الساركومة العضلية المخططة؟

يعتمد علاج الساركومة العضلية المخططة على نوعية الورم، ومكان الإصابة. والمرحلة التي يمر بها المريض (مدى الانتشار)، ويُمكن استخدام طريقة أو أكثر مما يلي:

التدخل الجراحي

يُعَدُّ التدخل الجراحي هو الخيار الأول لعلاج الساركومة العضلية المخططة، والهدف يتمثَّل في إزالة الأنسجة السرطانية. وقد يكون المُستهدف من الجراحة هو الحد من انتشار السرطان، والإقلال من حجم المضاعفات التي يُعاني منها المُصاب. وتُوجد عوامل مُختلفة تتوقَّف عليها نسبة نجاح العملية الجراحية، ومن بين ذلك مكان وحجم ونوعية الورم.

العلاج الإشعاعي

يتم توجيه حزمات من الأشعة نحو النسيج الورمي، بما يساعد في تدمير الخلايا السرطانية. ويُمكن أن يستخدم العلاج الإشعاعي بعد إجراء العملية الجراحية؛ للتخلص مما تبقى من أنسجة سرطانية. كما ويُمكن أن يستخدم العلاج الإشعاعي بمفرده في حالة وجود الساركومة العضلية المخططة في مكان يصعب الوصول إليه. أو في حالة وجود تأثير سلبي من العملية الجراحية على حياة المريض، ومن المهم أن يُوازن الطبيب بين المكاسب من العملية الجراحية، والخسائر التي يُمكن أن تحدث. وفي تلك الفترة يُمكن استخدام إشعاع البروتونات، وبما يقلل من نسبة حدوث ضرر للأنسجة السليمة؛ نظرًا لدقة التركيز على الأنسجة الورمية فقط.

العــلاج بالعقاقير

تُوجد أدوية مُختلفة يُمكن أن يتناولها المرضى بالساركومة العضلية المخططة، ومن بين ذلك: Cyclophosphamide، وDactinomycin، وVincristine

ما نتائج علاج الساركومة العضلية المخططة؟

  • تشير بعض الدِّراسات إلى أن عدد المُصابين الذين ظلوا على قيد الحياة بعد الإصابة بالمرض لمدة خمس سنوات تالية للإصابة تتراوح نسبتهم بين 35-95%، وذلك التفاوت في النسبة يرجع لنوعية الساركومة، ومن هنا تأتي أهمية التشخيص الدقيق للمرض، وبناءً على ذلك يتم اتخاذ التدابير العلاجية المناسبة.
  • وتشير بعض التقارير البحثية الأخرى إلى أن نسبة 20% من المُصابين بالساركومة العضلية المخططة تعافوا من الورم.
  • وأوضحت تقارير أخرى إلى أن نسبة الشفاء عن طريق العلاج الجراحي والإشعاعي والكيمائي تبلغ ما بين 60-70% لدى المرض ممن شُخِّصت حالاتهم مبكرًا، وَمِنْ ثَمَّ تجنب الانتشار إلى أجزاء أخرى في الجسم.

ما المضاعفات التي يُمكن أن تحدثها الإصابة بالساركومة العضلية المخططة؟

  • مضاعفات الانتشار: في بعض الحالات المتأخرة قد تنتشر الساركومة العضلية المخططة إلى أجزاء مُختلفة من الجسم بخلاف منطقة المنشأ. وذلك يجعل هناك صعوبة في السيطرة على الورم.
  • مضــــاعفات العلاج: قد ينتج عن العلاج الإشعاعي أو الكيميائي للساركومة العضلية المخططة مخاطر متنوعة. وخاصة في ظل الجلسات العلاجية طويلة المدى. وعلى الأطباء المتخصصين اتخاذ الإجراءات المناسبة لتجنب حدوث ذلك. وينبغي على المريض إبلاغ الطبيب المُعالج عند شعوره بأي مضاعفات أو تدهور في حالته.

ما الذي يجب على ولي أمر الطفل فعله قبل التوجه للطبيب في سبيل فحص الطفل؟

من المهم أن يدون ولي أمر الطفل جميع المعلومات التي تهم الطبيب في سبيل تشخيص حالة الطفل. ومن بين ذلك كتابة جميع التفاصيل المتعلقة بالأعراض التي يُعاني منها الطفل. وكذلك جميع الأمراض التي يُعاني منها الطفل وتم تشخيصها مُسبقًا، والأدوية التي يتناولها الطفل والجرعات التي يتم تناولها. وفي حالة وجود كشوفات لدى أطباء آخرين. فمن المُمكن أن يُحضر ولي الأمر التقارير التي أُعدَّت مُسبقًا عن الحالة، وكذلك تقديم الفحوصات واختبارات التي سبق تنفيذها.

إرشادات ونصائح للتعامل مع مرض الساركومة العضلية المخططة

بمجرد سماع الأبوين بتشخيص إصابة أحد أطفالهما بالورم. فينتابهم الخوف الشديد والقلق المستمر خوفًا على حياة أطفالهم فلذات أكبادهم، وفي ذلك ينبغي القيام بما يلي:

  • يجب سؤال الطبيب عن الوسائل العلاجية التي تناسب الطفل. حيث إن الخيارات تختلف على حسب تشخيص حالة الطفل المرضية.
  • من المهم أن يجد الطفل الدعم من جميع أفراده أسرته. وكذلك من جانب أصدقائه، حيث إن الحالة النفسية مهمة للغاية في تحسُّن حالة الطفل.
  • يجب القراءة المُوسَّعة عن ذلك المرض. وفي حالة الرغبة في معرفة أي معلومة مُبهمة وغير واضحة، فيُمكن اللجوء للطبيب المتخصص.
  • يستفسر الأطبَّاء من المريض أو من الأبوين بغرض جمع المعلومات عن حالة الطفل بشكل مبدئي. ومن بين الأسئلة التي يُمكن أن يطرحها الطبيب المُعالج ما يلي: ما اسم وسن الطفل؟. وما الأعراض التي يُعاني منها الطفل؟. ومنذ متى وهذه الأعراض تنتاب الطفل؟ وهل هذه الأعراض مؤقتة أم مُستديمة؟ هل يُوجد سلبيَّات تُصاحب تلك الأعراض؟. وهل تتزايد الأعراض التي تعتري الطفل بمرور الوقت أم لا يُوجد تغيير؟
  • يوجد بعض الأسئلة المهمة التي يُمكن أن يسألها الأبوان للأطباء. مثل: ما نوعية السرطان التي يُعاني منها الطفل؟ وما حجم النسيج السرطاني في تلك المرحلة؟ وهل السرطان في مرحلته الأولى أم انتشر في أماكن مُتباينة؟. وما طبيعة الاختبارات التي يُمكن إجراؤها، وما الوسائل التي يُمكن استخدامها في علاج الساركومة العضلية المخططة. هل تُوجد فُرص للشفاء من السرطان المُصاب به الطفل؟ وهل هناك تأثيرات سلبية من العلاج المُزمع تقديمه للطفل؟. وهل سيؤثر العلاج على قُدرات الطفل الجنسية في المُستقبل؟ وكيف يُمكن المحافظة على مستوى الخصوبة لدى الطفل؟
  • عند تعرُّض الطفل لأي مشاكل حركية أو حسية نتيجة الإصابة بالساركومة العضلية المخططة. فمن الممكن اللجوء لمتخصصين في العلاج الطبيعي، ومُمارسة بعض التمارين التي تُحسِّن من تلك النوعية من الحالات.
  • في حالة وجود أي مشاكل نفسية؛ فمن الممكن اللجوء لأخصائي نفسي. من أجل المُساعدة في تخطِّي السلبيات النفسية التي تنشأ عن الإصابة بالساركومة العضلية المخططة.