رباعية فالو

رباعية فالو

تندرج رباعية فالو Tetralogy of Fallot تحت صنف أمراض القلب الزرقي، ورُباعية فالو أحد العيوب الخلقية النادرة التي تُصيب القلب، ويُؤدِّي ذلك المرض إلى اختلاط الدم النقي (المُؤكسد) بالدم غير النقي (غير المُؤكسد)، ويرجع ذلك لأربعة عيوب أساسية، وهي: الأبتر المُمتطي، وتضيُّق الصمام الرئوي، وتشوُّه الحاجز البُطيني، وتضخُّم البُطين الأيمن، ويُؤدِّي ذلك إلى عدم قيام أعضاء وأجهزة الجسم بوظائفها الفسيولوجية، وظهور كثير من الأعراض السلبية، وغالبًا ما يتم تشخيص ذلك المرض في المراحل المُبكِّرة من عُمر الطفل، غير أنه في بعض الأحيان يتأخَّر التشخيص لمراحل عُمرية متقدمة؛ ويتوقف ذلك على مدى ظهور الأعراض المُصاحبة لرباعية فالو.

اكتشاف رباعية فالو

تم توصيف رباعية فالو في عام 1672م على يد الطبيب الدانماركي "نيكولاس ستينو"، واستكمل عملية التجارب المتعلقة بالمرض العالم "إدوارد سانديفورت"، وقام بنشر أبحاث متعلقة به في عام 1773م، وتبعهما في ذلك الطبيب "اتيان فالو" الذي بحث المرض ووصفه بتفصيل أكثر دقة في عام 1888م، واقترن المرض باسمه.

إحصائيات محورية عن رباعية فالو

يُقدَّر عدد المُصابين برباعية فالو ما يُقارب أربعمائة مليون شخص في مُختلف أنحاء العالم، ونسبة المرض تُقارب 10% من بين تصنيفات الأمراض الخلقية للقلب، ورباعية فالو أحد تصنيفات أمراض القلب الزرقية الأكثر انتشارًا، وفي حالة إصابة الأبوين فإن نسبة انتقاله للمولود بين 1-5%، وتزيد نسبة الإصابة لدى الأطفال الذكور أكثر من الإناث، ويُصاب بالرباعية طفل من بين كل ألف طفل مولود

ما أنواع أمراض القلب الزرقية بخلاف رباعية فالو؟

تمثل أمراض القلب الزرقية 25% من جُملة العيوب الخلقية التي تحدث في عضلة القلب، وتُوجد مجموعة أخرى من أمراض القلب الزرقية (التي تُحدث زرقانًا للجلد) بخلاف رباعية فالو، ومن بين ذلك: مُتلازمة إيزنمنغمر، ورتق الرئة، والاتصال الرئوي الوريدي الشاذ، والجذع الشرياني المُستديم، والقناة الشريانية المفتوحة، وانقطاع قوس الأبهر.

ما أبرز أعراض رباعية فالو؟

تتباين أعراض رباعية فالو التي تظهر على المُصاب، ويكون ذلك على حسب نسبة الخلل في مستوى تدفق مرور الدم من البطين الأيمن إلى منطقة الرئتين، وتتمثَّل الأعراض فيما يلي:

• تزرُّق لون الجلد والشفتين والأظافر؛ نتيجة لانخفاض نسبة الأكسجين في الدم، وفي تلك الحالة يجلس الأطفال في وضعية القرفصاء بشكل غريزي، بما يُتيح من تدفق الدم إلى الرئة، والحد من الزرقان.
• ضعف في نمو الجسم، نتيجة لعدم تغذية أعضاء الجسم بالدم المحمل بالأكسجين النقي.
• ضيق النفس مع وجود تنفس بشكل سريع، ويزيد ذلك عند مُمارسة الأنشطة الشاقة، أو خلال فترة الرضاعة.
• بُكاء الطفل لفترات زمنية طويلة على خلاف الطبيعي.
• الغثيان وفقدان الوعي من بين أعراض رباعية فالو المحورية.
• عجز في القدمين أو اليدين.
• الشعور بالتعب والإرهاق من أقل مجهود مبذول.

ما التشوهات الأربعة التي تلحق بمصابي رباعية فالو؟

فيما يلي سنفصل التشوُّهات الأربعة التي يتعرَّض لها المُصابون برباعية فالو:

• الأنهر الممتطي: في الجسم الطبيعي يكون الشريان الأبهري الرئيسي في منطقة البطين الأيسر، ويغذي مُختلف أعضاء الجسم جهة اليسار، أما في رباعية فالو يتحرك ذلك الشريان جهة اليمين، وتصبح وضعيته أعلى الثقب الموجود في الحاجز البطيني، ويسبب ذلك اختلاط الدم غير النقي في البطين الأيمن مع الدم النقي في البطين الأيسر، ويحدث ذلك بنسبة 50% في حالات الإصابة برباعية فاول، ونسبة الاتصال بالبطين الأيمن تختلف من حالات لأخرى، وتتراوح مُعدَّلات النسبة بين 5-95%.
• تضيق الصمام الرئوي: الشريان الرئوي هو الذي يحمل الدم غير النقي المُشبع بثاني أكسيد الكربون إلى الرئتين، حيث يتفرع ذلك الشريان إلى فرعين، وكل فرع يمتد إلى إحدى الرئتين، وَمِنْ ثَمَّ تحدث عملية تبادل للغازات، ويطلق على ذلك الدورة الدموية الصغيرة، يحدث تضيُّق في الصمام الرئوي الفاصل بين البطين الأيمن السفلي، والمؤدي إلى الشريان الرئوي وَمِنْ ثَمَّ للرئتين، ويؤدي التضيُّق في الصمام الرئوي منع تدفُّق كمية كافية من الدم إلى الرئتين، كما أنه يُوجد في بعض الحالات عدم تكون الصمام الرئوي بصورة صحيحة، ويعرف ذلك برتق الرئة Pseudotruncus Arteriosus.
• تشوُّه الحاجز البطيني: المقصود بتشوُّه الحاجز البطيني وجود ثقب في الحاجز بين البطين الأيسر والأيمن، ومن خلال ذلك يحدث اختلاط للدم غير النقي الموجود في البطين الأيمن، والذي يتوجَّه للرئتين للتنقية، والتخلص من غاز ثاني أكسيد الكربون، حيث يتداخل ذلك مع الدم النقي المُؤكسد في البطين الأيسر، ويؤدي ذلك إلى ضعف في عضلة القلب، ويُعرف ذلك العيب باسم التحويل اليُمنى اليُسري، وفي بعض الحالات يُصاحب ذلك حدوث زرقان نتيجة لمُقاومة مرور الدم بالشريان الرئوي.
• تضخم البطين الأيمن: ويحدث تضخُّم البطين الأيمن نتيجة لضعف في عضلة القلب، وَمِنْ ثَمَّ سماكة في حجم البطين، وفي مراحل زمنية تالية فإن ذلك قد يؤدي إلى فشل في عضلة القلب، والوفاة لا قدَّر الله.
• هناك بعض العيوب الأخرى التي تُصيب مرضى رباعية فالو بخلاف العيوب الأربعة الأساسية السَّابق ذكرها، مثل: اضطراب الشريان التاجي، وعيوب الحاجز الأذيني.

ما عوامل الخطر التي قد تؤدي إلى الإصابة برباعية فالو؟

يُرجع الخُبراء الإصابة برباعية فالوت لمجموعة من العوامل الوراثية والبيئية، وسنوضح ذلك فيما يلي:

مُتلازمة داون (البلاهة المغولية)

• يُعزى حُدوث مُتلازمة داون لعيوب في الصبغي الحادي والعشرين، حيث تتكون نسخة مُضاعفة من الصبغ الحادي والعشرين أو جُزء منه، ويُصاحب ذلك تغيُّرات في جسم المُصاب، ويُمكن التَّعرُّف على مدى إصابة الأجنَّة بالمُتلازمة من خلال تحليل دم الأم، أو تحليل السائل السلوي (المحيط بالجنين)، وذلك خلال فترة الحمل، كما يُمكن استخدام جهاز الموجات فوق الصوتية في الفترة بين الأسبوع الحادي عشر والرابع عشر من عُمر الجنين، أو بين الأسبوع الثامن عشر والثاني والعشرين.
• سُمِّيت تلك المُتلازمة بذلك نسبة إلى مُكتشفها "جون لانجدون داون" في عام 1862، وتُعرف بمصطلح آخر، وهو "البلاهة المغولية"، وأعراض مُتلازمة داون تتمثَّل في: ضعف النمو البدني، مع مشاكل عقلية، وكذلك بعض الأعراض الظاهرية التي تتمثَّل تشابُه المولودين بتلك المُتلازمة مع أصحاب العرق المغولي، ضعف العضلات، وصغر حجم الفم، واللسان البارز، وصغر حجم الذقن، والتجاعيد.

مُتلازمة دي جورج

• تُعد مُتلازمة دي جورج من بين العوامل أو الأسباب التي تؤدي لحدوث رباعية فلو، وهي عبارة عن نقص في أحد أجزاء الصبغي 22، سواء من منتصف الزوج الصبغي، أو من منطقة الذراع الطويلة، وتُصيب تلك المُتلازمة طفلًا من كل أربعة آلاف طفل، وتم اكتشافها على يد الطبيب "أنجليو دي جورج" في عام 1968م.
• من أبرز أعراض المُتلازمة وجود عيوب خلقية في القلب مثل قوس الأبهر المُنقطع، ورباعية فلو، وانفتاح الجذع الشرياني، وكذلك وجود عيوب في البلعوم والحنك، وصعوبات في التعلم، وعيوب خلقية في الكُليتين، ومشاكل في النمو نتيجة سوء التغذية أو نقص هرمون النمو، وعيوب في الهيكل العظمي، وعيوب في المريء والقصبة الهوائية والحنكة، ونوبات تشنجية، ونقص في إفراز هرمون الغدة الجار درقية.

الحصبة الألمانية

• يُعَدُّ مرض الحصبة الألمانية Rubella من بين الأمراض التي تؤدي دواعيها السلبية للإصابة برباعية فلو، والحصبة الألمانية يُسبِّبها فيروس مُعدٍ ينتقل من الأم الحامل للجنين، وفترة حضانة الفيروس ما بين أربعة عشر يومًا وواحد وعشرين يومًا، وبعد ذلك تبدأ الأعراض في الظهور، وتتمثَّل في ارتفاع في درجات الحرارة، وآلام في المفاصل، وتضخُّم في الغُدد حول العُنق وخلف الأذنين، وتظهر بقع حمراء بمنطقة الوجه، وتنتشر في مُختلف أنحاء الجسم.
• عند إصابة الأم بفيروس الحصبة الألمانية فإن الفيروس ينتشر في الدم، وينتقل للجنين عبر المشيمة، ونسبة حدوث العدوى كما يلي: 47% بالنسبة للأجنة ينتقل إليهم الفيروس في الأسابيع الأربعة الأولى من فترة الحمل، و22% من الأجنَّة يُصابون بالفيروس في الفترة بين الأسبوع الخامس والثامن من الحمل، و7% من الأجنَّة يُصابون في الفترة بين الأسبوع التاسع والثاني عشر من الحمل، و6% من الأجنَّة يُصابون بالمرض في الفترة بين الأسبوع الثالث والسادس عشر من الحمل، ويؤدي ذلك إما لنجاة الجنين أو وفاته أو تشوُّهه.

مجموعة من الجينات

هناك دراسة بحثية قام بها أحد الأطبَّاء في البرتغال؛ ومفادها تسبُّب بعض الجينات في نشأة رباعية فالو، لذا فإن هناك احتمالية للإصابة برباعية فالو نتيجة لتأثير مجموعة من الجينات المُتباينة، مثل: ZFPM2، NKX2-5، وJAG1.

سوء التغذية أثناء الحمل

يؤدي سوء تغذية الأم إلى اعتلال الجنين بكثير من الأمراض، ومن بينها رباعية فالو، ويُعرف سوء التغذية على أنه عدم استهلاك الغذاء بشكل كافٍ، أو تناول أطعمة بشكل غير مُتوازن، وبما يؤدي لاضطرابات مُختلفة تؤثر على الجنين.

أسباب أخرى

من بين الأسباب الأخرى المُحتملة لحدوث رباعية فالو إصابة الحوامل بمرض السكر، وكذلك تناول المشروبات الكحولية، والحمل بعد مرحلة سن الأربعين، ومُتلازمة هيدانتوين الجنيني.

ما الأسباب التي تستدعى التوجه للطبيب؟

في حالة تحوُّل لون جلد الطفل إلى اللون الأزرق، مع وجود ضعف عام في الجسم، وصعوبة في عملية التنفس، وكذا وجود نوبات إغماء مستمرة؛ فمن الضروري التوجه على الفور إلى الطبيب لتشخيص الحالة، وتحديد الخيارات المناسبة للعلاج.

كيف يُمكن تشخيص رباعية فالو؟

تُوجد وسائل أو طُرُق مُتباينة لتشخيص رباعية فالو، وسنوضحها في الفقرات التالية:

• الأعراض الظاهرية: ويتمثَّل ذلك في وجود زرقان يعتري جلد الطفل، أو في حالة سماع صوت رنَّان غير مُعتاد في نبضات القلب، ويحدث ذلك نتيجة وجود اندفاع وتدفق قوي للدم في القلب.
• مخطط صدى القلب: من بين الوسائل التي تُستخدم في تشخيص رباعية فالو جهاز مخطط صدى القلب، حيث يقوم ذلك الجهاز بنقل الأصوات العالية التي تنتج عن الخفقان عبر شاشة كمبيوتر، ويُساعد ذلك على تحديد الخلل في البطين الأيمن والأيسر والحاجز البطيني، مع تقييم سلامة الصمام الرئوي، وموضع الشريان التاجي، وكذلك في حالة وجود أي إشكاليات أخرى بوظائف عضلة القلب.
• قسطرة القلب: يلجأ كثير من الأطبَّاء لاختبار قسطرة القلب كوسيلة مثالية للتصوير، والتَّعرُّف على أي إشكاليات في الأوردة والشرايين المُرتبطة بعضلة القالب، ويتم إدخال أنبوب القسطرة من خلال شرايين أو أوردة الفخذين أو الرقبة أو الذراعين، وصولًا إلى عضلة القالب، وتُساعد القسطرة أيضًا في تحديد مستويات الأكسجين وضغط الدم في الأوعية الدموية وعضلة القالب.
• التصوير بالأشعة المقطعية المحوسبة: يُساعد التصوير بجهاز الأشعة المقطعية المتصلة بالحاسب الآلي في اكتشاف أي تضخُّمات في البطين الأيمن، وكذلك تحديد أي خلل بنية القلب، والشرايين التي تتفرع منه، وهو من الوسائل المهمة في تشخيص رباعية فالو.
• قياس مستوى التأكسد: من بين الوسائل المحورية المُستخدمة في تشخيص رباعية فالو قياس مستوى تأكسد الدم، ويتم ذلك عن طريق جهاز تقني حديث يتم توصيله بإصبع اليد، وَمِنْ ثَمَّ التَّعرُّف على نسبة الأكسجين في الدم، وفي حالة وجود خلل فإن ذلك من بين الدلائل على وجود مشاكل في القلب.
• التصوير بموجات الرنين المغناطيسي: من بين طرق تشخيص رباعية فالو التصوير عن طريقة الموجات المغناطيسية، ويمنح ذلك صور مفصلة ودقيقة للعيوب التي توجد في عضلة القلب.
• تخطيط كهربية القلب EGC: يُمكن عن طُرُق جهاز تخطيط كهربية القلب التَّعرُّف على مدى كفاءة النشاط الكهربائي لعضلة القلب، حيث يتم توصيل بعض من مناطق جسم المريض بأسلاك كهربائية، وبعد ذلك يتم تسجيل النبضات على ورقة، ويُساعد ذلك الفحص في التَّعرُّف على انضباط نظام القلب بوجه عام، وكذلك توضيح مدى تضخم الأذنين والبطين الأيمن من عدمه.

ما طرق علاج رباعية فالو؟

فيما يلي عرض لطرق علاج رباعية فالو:

• التدخل الجراحي: يُعَدُّ التدخل الجراحي في طليعة أساليب معالجة رباعية فالو، ويتوقف ذلك على طبيعة الخلل، ويُفضل أن يتم التدخل الجراحي في مرحلة الطفولة، وتتباين تفاصيل الجراحة على حسب ما يُعانيه المريض من عيوب، حيث يقوم الأطبَّاء بترقيع الجُزء المُشوَّه في الحاجة البطيني وإغلاق الانثقاب فيما بين البطينين، أما في حالة وجود عيب في الصمام الرئوي فيُمكن توسيعه، وفي حالة وجود تشوُّه فيُمكن استبداله، وَمِنْ ثَمَّ يتدفق الدم عبر الشريان الرئوي إلى الرئتين، وفي حالة تضخم البطين الأيمن فإنه سيعود لحجمه المُعتاد بعد العملية الجراحية؛ نظرًا لقيام عضلة القلب بنشاطها الطبيعي.
• الجراحة التحويلية المؤقتة: يُفضل بعض الأطبَّاء في المراحل العُمريَّة المُبكِّر إجراء جراحة تحويلية مؤقتة، وعن طريقها يتم اصطناع تحويله لأحد الشرايين الكبيرة المتفرعة من الشريان الرئوي أو الأبهري، وفي مراحل زمنية تالية عند نمو الطفل يُمكن إزالة التحويل، وإجراء عملية قلب مفتوح للتخلص من العيوب بشكل جذري.

المضاعفات التي تظهر بعد عملية تصحيح عيوب رباعية فالو

• قد تظهر المضاعفات المتعلقة برباعية فالو أثناء مرحلة الطفولة أو البلوغ، ومُعظم من يخضعون للعلاج يحتاجون لإجراءات جراحية أخرى في مراحل مُستقبلية، ومن المهم المُتابعة الدورية لدى أحد أطبَّاء القالب المتخصصين في مجال عيوب القلب الخلقية، وبما يُساعد في تجاوز أي سلبيات مُستقبلية.
• يُقرُّ الأطبَّاء بعض المضادات الحيوية بعد انتهاء عملية القلب الجراحية، والهدف هو منع حدوث العدوى لبطانة القالب، وذلك الإجراء مهم على وجه الخصوص لمن خضعوا لعملية إصلاح الصمامات أو استبدالها بمهمات صناعية.
• من بين النصائح المهمة التي يُبديها الأطبَّاء الحد من الأنشطة البدينة العنيفة، وخاصَّة في حالة وجود انسداد أو تسرُّب من الصمام الرئوي، أو في حالة وجود اضطرابات في ضربات القلب.
• في بعض الأحيان يظل مُعدَّل سريان الدم من الشريان الرئوي للرئتين منخفض بعد الانتهاء من جراحة القالب، وسبب ذلك استمرار حدوث تسرب من الصمام الرئوي الذي تمت مُعالجته، وَمِنْ ثَمَّ الحاجة لتغيير الصمام، ويقوم الطبيب بتحديد وقت القيام بذلك.
• من المُمكن أن يلجأ الطبيب لأدوية علاجية بعد جراحة العيوب التي تنشأ عن رباعية فالو، وكذلك يُمكن زراعة شريحة لتنظيم ضربات القلب.

مضاعفات على مدى زمني بعيد

تتحسَّن غالبية حالات المصابين برباعية فالو بعد العملية الجراحية، غير أن هناك بعض المُضاعفات التي تحدث على مدى زمني بعيد، وتتمثَّل فيما يلي:

• اضطراب في نظام عضلة القلب، وعدم انتظام آلية الانقباض والانبساط.
• حُدوث موت مُفاجئ في عضلة القلب.
• ارتجاع الدم للخلف عبر الصمام ثُلاثي الشرف، أو ارتجاع الدم عبر الصمام الرئوي مرَّة أخرى للبطين الأيمن.
• تضخُّم الشريان الأبهر الصاعد، أو حُدوث توسُّع به.
• عدم قيام البطين الأيسر بوظيفته الطبيعية أو حدوث زيادة في سُمك البطين الأيمن.
• استمرار الثقوب الخلقية في الحاجز البطيني في تسريب الدم فيما بين البطينين، وَمِنْ ثَمَّ يتطلَّب ذلك مُعاودة الجراحة مرَّة أخرى.