ورم ويلمز

يُعَدُّ ورم ويلمز “Wilms tumor” أحد الأورام الخبيثة التي تُصيب الكُلية عند الأطفال، ويُعرف باسم آخر، وهو “الورم الأرومي الكلوي”. ويحدث المرض في إحدى الكُليتين، أو كلتيهما معًا. وهو ورم أوَّلي؛ بمعنى يحدث في الخلايا الكُلويَّة الأوَّليَّة، ثم يتطوَّر ليُصيب نسيج الكُلية، ومن الممكن في مراحل زمنية تالية أن ينال من أعضاء أخرى. مثل: الكُلية الأخرى، أو الرِّئة، أو الكبد، أو الدماغ، أو العظام، أو الغُدد الليمفاوية، ويُمثِّل ورم ويلمز نسبة 95% من الأورام التي تُصيب كُلى الأطفال. ونسبة الـ5% الباقية تتعلَّق بتصنيفات لأورام أخرى حميدة أو خبيثة، أما أورام الكُلى التي تُصيب البالغين فهي نوعيات سرطانية نسيجية مُغايرة.

اكتشاف ورم ويلمز

  • يعود اكتشاف ورم ويلمز أو الورم الأرومي الكلوي إلى أحد الأطبَّاء الألمان. ويُعرف باسم “ماكس ويلمز”، حيث قام بتوصيف المرض بعد أبحاث موسعة في أحد المقالات بنهاية القرن التاسع عشر.
  • يُصيب ذلك المرض نسبة تتراوح بين 6-8% من بين الأطفال المولدين في مُختلف أرجاء العالم. ويظهر في السنوات الأولى من عُمر الأطفال، وفي الغالب تكون الإصابة بين سن الثالثة والرابعة. ونسبة الإصابة عند الإناث أعلى من الذكور.

نبذة عن الكليتين ووظيفتهما

  • تُعتبر الكُليتان من مكونات الجهاز البولي المحورية. وشكل الكُلية الواحدة يشبه حبة الفاصوليا، ولكل كُلية طرفان سُفلي وعُلوي، ويُسمَّيان الأقطاب. ويقع أعلى الجزء العُلوي لكل كُلية الغُدة فوق الكُلويَّة، أو باسم آخر “الغُدة الكظرية Adrenal gland”، والتي تُعتبر من أهم الغُدد الصمَّاء في الجسم.
  • تتضمَّن الكُلية ملايين الخلايا التي تُساعد في ترشيح وتنقية الدم، واسمها العلمي (الكيبيات). وهي تتَّصل بقنوات مُتعرِّجة تُعرف بأنابيب الكُلية يمر عبرها الدم المُصفَّى، وتمثل الكيبيات مصفاة طبيعية؛ حيث تقوم بحجب الأملاح والجُزيئات والماء. وتُبقي على كُرات الدم البيضاء والحمراء والبروتينات، وتُخرج المواد السامَّة في صورة بول من خلال الحالب، وعبر المثانة، ووصولًا للفتحة العُلوية بالذَّكَر.
  • يُغذِّي الكُلية شريان يخرج من الأبهر، ويتشعَّب داخلها إلى شرايين أقل في القُطر. ويخرج منها وريد يُعرف باسم الوريد الكُلوي، ويرتبط بالوريد السُّفلي الأجوف، وتُحاط الكُلية بنسيج خارجي للمحافظة عليها وحمايتها. كما ويُوجد نسيج ضام لتثبيت الكُليتين في موضوعهما.
  • تُوجد الكُليتان في منطقة تجويف البطن من الناحية الخلفية. وعلى الجانبين الأيسر والأيمن من العمود الفقري. ويصل وزن الكُلية لدى الأطفال في سن الثالثة من عُمرهم ما يُقارب 42 جرامًا.
  • على الرغم من الأهمية البالغة لوجود الكُليتين بالجسم. فإنه من حكمة المولى -سبحانه وتعالى – ورفقه بعباده إمكانية أن يعيش الفرد بكُلية واحدة، حيث تقوم في تلك الحالة الكُلية الواحدة بوظيفة الكُليتين معًا.

ما آلية الإصابة بورم ويلمز؟

  • ينشأ ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) في إحدى الكُليتين. ويعرف في تلك الحالة باسم “الورم الأحادي”. بمعنى يُصيب كُلية واحدة بأحد جانبي البطن الخلفية، غير أن هناك حالات إصابة تحدث في الكُليتين معًا. وتتراوح نسبة ذلك بين 5-10% من جملة الإصابات بالورم، وتعرف في تلك الحالة باسم “الورم المزدوج”، ويُمكن تشخيص الورم بدقة بعد نموه وتضخمه، حيث تبلغ كُتلته ما يُقارب 250 جرامًا، ويكون الورم في تلك الحالة أكبر من حجم الكُلية ذاتها بمرَّات.
  • في مراحل تالية للإصابة بورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) ينتقل ليُصيب الكُلية الأخرى. بالإضافة لأعضاء أخرى من الجسم، ومن أبرز الأعضاء التي يُمكن أن يُصيبها الورم كل من الرئة، وبنسبة أقل: العظام، والدماغ، والكبد، والغُدد الليمفاوية.

ما نوعيات أورام الكلى الأخرى التي يُمكن أن تُصيب الأطفال بخلاف ورم ويلمز؟

بالإضافة إلى أورام ويلمز يُوجد أنواع أخرى من أورام الكُلى النادرة. والتي كانت تُصنَّف في القدم بين أورام ويلمز، وفي مراحل زمنية تالية صنفت ضمن أورام الكُلى بشكل منفصل. وفيما يلي نبذة عن هذه الأورام:

  • الورم المخطط Rhomboid Tumor Of Kidney: وهو ورم سرطاني نادر الحدوث عند الأطفال. غير أنه في حالة حدوثه وانتقاله خارج الكُليتين فإن ذلك يهدد حياة الطفل.
  • الورم الغرني محدد الخلايا Clear cell sarcoma of kidney: وهو يُشبه الورم المخطط من حيث نُدرة الحدوث. والخطورة التي يشكلها في حالة الإصابة به.
  • ورم الخلايا المتوسطة Mesoblastic Nephroma: وهو ورم حميد، ويشيع حدوثه عند الأطفال.
  • والأورام السالف ذكرها تتطلَّب علاجًا أكثر كثافة ووقتًا زمنيًّا أطول؛ لحين الوصول لمرحلة التعافي.

ما عوامل الخطوة التي تسبب ورم ويلمز؟

يُوجد عديد من الأسباب التي تجعل هناك فُرصة أكبر للإصابة بورم ويلمز. وبالطبع فإن عوامل الخطورة تختلف من مرحلة سنية إلى أخرى؛ فنجد أن العوامل التي ترتبط بالسلوك الصحي السلبي. مثل: (تعاطي المخدرات، أو تناول المشروبات الروحية، أو التدخين) تؤثر في فئة البالغين. بينما العوامل الوراثية تؤثر بصورة أكبر في فئة الأطفال، وفيما يلي تصوُّرات لعوامل الخطوة التي تؤدي لحدوث مرض ويلمز “Wilms tumor” (الورم الأرومي الكلوي):

العوامل الوراثية

  • فكرة العوامل الوراثية موجودة منذ القدم، فلقد عرف الإنسان القديم أن الابن أو البنت يرثان بعض الصفات من أبويهما وأجدادهما. غير أن المفهوم المنهجي أو النظرية العلمية لم تتأصل إلا في القرن التاسع عشر وما تبعه من عقود زمنية، إلى وصل الإنسان لبعض من الشفرات الوراثية المتعلقة بالحمض النووي داخل الخلايا. والتي تُساعد في نقل مجموعة من الأمراض؛ مثل فقر الدم المنجلي، والهيموفيليا…. وغيرهما.
  • ومن هذا المنطلق وُجد في عائلات الأطفال المصابين بورم ويلمز مُصابون من أقاربهم بالورم ذاته. وتبلغ نسبة ذلك بين 1-2%، ويرى الأطباء أن بعض الموروثات الصبغية الشاذة من الآباء تجعل هناك نسبة خطورة للإصابة بورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي).
  • تُعرف الحالات التي تُعزى لإصابات وراثية باسم الحالات العائلية “Familial Cases”. وذلك على عكس الحالات التي تنشأ لظروف أخرى، ويُطلق عليها حالات فردية عشوائية”Sporadic Cases”. ومن خلال الدِّراسات التي تم إجراؤها على مرض ويلمز وجد العلماء أن حالات الإصابة المزدوجة للكُليتين تنشأ عند الحالات الفردية العشوائية بصورة أكبر من الحالات العائلية.

التشوهات الخلقية الولادية

  • تُوجد علاقة قوية بين ورم ويلمز “Wilms tumor” وأنواع متعددة من العيوب الخلقية التي تحدث عند ولادة الطفل، والدليل على ذلك هو أن وجود ورم ويلمز يتزامن مع وجود مُتلازمات، وذلك في نحو 15% من الحالات المُصابة.
  • تُعرف المُتلازمة على أنها تشوُّه خلقي وعلامات وأعراض وإعاقات وتشوُّهات، وجميعها ترتبط بالمرض ذاته، وفي الغالب تُسمَّى المُتلازمة باسم الطبيب الذي فصلها أو اكتشافها، ومثال على ذلك مُتلازمة كلاينفلتر، ومُتلازمة داون، وغيرهما.

ومن بين أنواع المُتلازمات التي تزيد من احتمالية الإصابة بورم ويلمز ما يلي:

مُتلازمة بكوث ودمان

  • اكتشف تلك المُتلازمة الطبيب الألماني الجنسية “هانز رودلف ويدمان”. وذلك في بداية القرن العشرين، وتابع دراسة هذه المُتلازمة الطبيب الأمريكي الجنسية “روس بكوث”. حيث نشر بحثًا في عام 1969م، وتُحدث تلك المُتلازمة لمولود بين 15 ألف مولود في مُختلف دول العالم، وترجع تسمية المُتلازمة لهذين العالمين.
  • تُسبِّب مُتلازمة بكوث ودمان زيادة في حجم أعضاء مُختلفة بجسم الإنسان. مثل الأحشاء الداخلية مثل الكبد والمعدة واللسان والأمعاء، وكذلك تُسبِّب تقطيعًا في شحمة الأذن. مع قلَّة في نسبة السكر بالدم، وتشنجات، وضعفًا في الرضاعة، مع إمكانية حدوث تأخُّر في نزول الخصيتين، وفتقًا في السُّرَّة.
  • تحدث تلك المُتلازمة نتيجة لطفرة جينية وراثية، وذلك في المنطقة الحرجة على الصبغ رقم 11. وتؤدي الإصابة بمُتلازمة بكوث ودمان إلى حدوث ورم ويلمز “Wilms tumor” لدى نسبة تتراوح بين 5-20% من الأطفال.

مُتلازمة واجر WAGR

  • أوَّل من قام بوصف مُتلازمة واجر هو العالم “ميل” ومجموعة أخرى من الأطباء. وذلك في عام 1964م، وتنشأ المُتلازمة بسبب حذف جيني من الكروموسوم 11. وتُعَدُّ مُتلازمة واجر “WAGR” إحدى المُتلازمات المحورية التي تُصاحب ورم ويلمز. ويُطلق عليها مُتلازمة ورم ويلمز.
  • مُصطلح “WAGR” يُشير إلى أربعة أمراض ترتبط ببعضها البعض. وهي: ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) “Wilms’ tumor”. ومرض فقدان القزح الجزئي أو الكامل “Aniridia”. وتُعرف القزحية على أنها الجزء المصبوغ أو الملون في العين، ومرض التشوُّهات الخلقية للجهاز البولي التناسلي “Genitourinary tract abnormalities”. وتلك التشوُّهات تختلف وتُوجد تصنيفات مُختلفة لها. مثل: تشوُّهات الخصيتين، أو القضيب، أو الكُليتين، أو البظر، أو كيس الصفن، أو الخصيتين، أو المبايض. وآخر حروف مُصطلح المُتلازمة يمثله مرض التخلف العقلي mental Retardation. وفي مرحلة حديثة تمَّت إضافة الحرف “O” إلى مُصطلح المُتلازمة لتُصبح “WAGRO”. ويُشير الحرف O إلى البدانة. أو زيادة الوزن التي تُعَدُّ أحد الأمراض المُصاحبة للمُتلازمة.

مُتلازمة دينس دراش

تُشكِّل تلك المُتلازمة خطوة بالغة على نمو الأعضاء التناسلية عند الأطفال الذكور. ويشمل ذلك كيس الصفن، والقضيب، والخصيتين، ويحدث خطأ نتيجة لذلك في تحديد جنس المولود عند الولدين. كما وأن مُتلازمة دينس دراش أحد أسباب الإصابة بورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي).

ما أعراض ورم ويلمز؟

يصعب اكتشاف الأورام التي تُصيب الكُلى عند الأطفال في مراحلها المُبكِّرة، ولا يتسنَّى ذلك في الغالب إلا عند انتشار ونمو الورم، وقد يظهر الأطفال بصورة طبيعية للغاية، ويُمارسون أنشطتهم الحياتية بصورة اعتيادية، وتتوقَّف الأعراض المرضية على مكان وحجم الورم؛ نظرًا لإمكانية إصابة كُلية واحدة أو اثنتين، وتتمثَّل في:

  • يُعتبر ظهور كُتلة كبيرة الحجم في التجويف البطني هو العَرَض الأبرز من أعراض ورم ويلمز.
  • ارتفاع مستوى ضغط الدم.
  • الشعور بالإرهاق والخمول مع فقدان الشهية.
  • وجود دم مُصاحب للبول.
  • انتفاخ الأوردة في منطقة التجويف البطني.

مُلاحظات

  • في حالة ظهور ورم مُتضخِّم في منطقة التجويف البطني. فمن المهم عدم القيام بالضغط على تلك المنطقة، وخاصَّة عند الاستحمام، حيث إن ذلك قد يُساعد على انتشار ورم ويلمز لمناطق أخرى بالجسم، مع أهمية الإسراع بالتوجه للطبيب لعمل الفحوصات والاختبارات المناسبة.
  • في حالة إصابة الطفل بأي مُتلازمة من المُتلازمات التي تُؤدِّي لمشاكل عقلية، فمن المهم توخِّي الحذر، وفحص الكُليتين بصفة دورية؛ نظرًا لوجود علاقة بين هذه النوعية من المُتلازمات وورم ويلمز “Wilms tumor”. ويُمكن اختبار ذلك. من خلال الأشعَّة المقطعية أو موجات الرنين أو الموجات فوق الصوتية، ومن المُفضَّل أن يتم الاختبار كل مدة ثلاثة أشهُر. حتى وصول الطفل للسنة السابعة، حيث إن الاكتشاف المُبكِّرة لورم ويلمز يُساعد في سُرعة الشفاء.
  • من المفضل عند وجود ذلك الورم عند أحد الأقارب أن يقوم الأبوان بإجراء فحوصات للاطمئنان على حالة الطفل على فترات مُتقاربة.
  • في حالة تأكد الأطبَّاء من إصابة الطفل بورم ويلمز فمن الضروي أن يتم إجراء تحليل عيِّنة للورم. بهدف التَّعرُّف على نوعيته وحجمه ومدى انتشاره، ويُمكن ذلك من خلال التصوير بالموجات المغناطيسية.

ما مراحل ورم ويلمز؟

تُوجد مجموعة من المراحل المتعلقة بانتشار ورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) “Wilms tumor”، وسنوضحها فيما يلي:

  • المرحلة (1): وفي تلك المرحلة من مراحل ورم ويلمز ينشأ الورم في خلايا إحدى الكُليتين. ويُمكن التخلص من الورم بسهولة في تلك المرحلة؛ من خلال إزالة النسيج المُصاب.
  • المرحلة (2): وينتشر الورم في هذه المرحلة من مراحل ورم ويلمز بالمناطق المُحيطة بالكُلية. ويُصيب الأنسجة والأوعية الدموية المُجاورة، وتسهل إزالته أيضًا في تلك الحالة بشكل كُلِّي. ولكن من المُحتمل أن يكون الورم قد انتقل لأعضاء أخرى.
  • مرحلة (3): ويُصيب الورم في تلك المرحلة أعضاء قريبة من الكُلية. وينتشر في أوعية جوف البطن، وتصعب إزالة الورم بشكل تام.
  • المرحلة (4): يُصيب الورم في تلك المرحلة الكبد أو الرئة أو العظام أو الدماغ أو الغُدد الليمفاوية.
  • المرحلة (5): ينتقل المرض في تلك المرحلة ليُصيب الكُلية الأخرى، ومن المهم أن تُقيَّم حالة كل كُلية بمفردها.

كيف يُمكن علاج ورم ويلمز؟

تُوجد خيارات مُتعدِّدة لعلاج ورم ويلمز، ويتوقَّف ذلك على طبيعة وحجم ومكان الورم:

العلاج الجراحي

  • ويمثل التدخل الجراحي الوسيلة المثالية لعلاج ورم ويلمز “Wilms tumor”، ويُمكن أن يتبع ذلك استخدام العلاج الكيميائي والإشعاعي وفقًا لتصنيف النسيج الورمي، وتُوجد أنواع مُختلفة من الجراحة، مثل: الاستئصال البسيط، وفيه تتم إزالة الكُلية المُصابة بالورم، وتقوم الكُلية الأخرى بالوظائف الفسيولوجية للكُليتين بعد تمام الشفاء، وهناك صنف آخر يُعرف بالاستئصال الجذري أو الكُلِّي، حيث يقوم الطبيب بإزالة الكُلية، وما يُحيط بها من أنسجة دُهنية، وكذلك الغُدة فوق الكُلوية، والغُدد الليمفاوية القريبة من الكُلية والحالب.
  • من المهم أن يقوم الطبيب بفحص أعضاء أخرى لدى المُصاب؛ مثل الكبد والرئة والكُلية الأخرى السليمة، مع أخذ عيِّنة من الأنسجة التي يُحتمل أن تكون مُصابة بالورم، وإجراء الاختبارات المناسبة، وبالطبع تلعب خبرة الطبيب دورًا مهمًّا في التوسُّع بالكشف.

العلاج الإشعاعي

  • يُعَدُّ العلاج الإشعاعي إحدى الطرق المهمة لعلاج ورم ويلمز”Wilms tumor”، حيث يتم تسليط نوعيات مُختلفة من الأشعَّة المُؤيَّنة أو النظائر المُشعَّة على الخلايا السرطانية لتدميرها، أو الحد منها لأقل نسبة، مع إيقاف نموها.
  • من المُمكن أن يستخدم العلاج الإشعاعي بصورة مُنفردة، أو قبل القيام بعملية استئصال ورم ويلمز، أو بعد الجراحة.
  • ينقسم العلاج الإشعاعي إلى علاج داخلي؛ حيث يقوم المتخصص بزراعة بعض من العناصر المُشعَّة، وبشكل مباشر داخل النسيج الورمي، أو بالقُرب منه إما بصورة مُستديمة، أو مُؤقَّتة، كما يُمكن أن يكون العلاج الإشعاعي خارجيًّا، من خلال تسليط جهاز الأشعَّة على أماكن الورم، ويُمكن أن تستخدم الطريقتان في الوقت ذاته، مع أهمية اتخاذ التدابير الاحترازية؛ لحماية المريض من مخاطر الإشعاع.

العلاج الكيميائي

  • ويُستخدم في ذلك النوع من علاجات ورم ويلمز “Wilms tumor” عدد من العقاقير الكيميائية تُساعد في التخلص من الأنسجة السرطانية، من خلال إعاقة النمو الحيوي للخلايا الورميَّة، وذلك خيار مُناسب في حالة انتشار الورم بأكثر من مكان بالجسم، وعلى العكس من ذلك نجد العلاج الجراحي والإشعاعي ينصبَّان على التخلُّص من الورم في مكان أو أماكن محددة بالجسم.
  • من أشهر الأدوية المُستخدمة في علاج ورم ويلمز كل من: الأيتوبوسايد، والسالكوفوسفامايد، والفينكريستين، وليتينومايسين، والدوكسوروبيسن.
  • العلاج الكيميائي يتطلَّب دورات متعددة على حسب حالة المريض، ويفصل بين كل دورة وأخرى فترة نقاهة، وقد تختلف الأدوية في كل دورة علاجية.
  • فاعلية العلاج الكيميائي تتوقَّف على مدى تأثر الخلايا السرطانية بنوعية الكيماويات المُستخدمة، وتُوجد أدوية كيماوية يتم تناولها عن طريق الفم في صورة سوائل أو أقراص، والبعض منها تُستخدم من خلال الحقن الوريدي.

ما الذي ينبغي على المريض فعله بعد انتهاء مرحلة علاج ورم ويلمز؟

  • من الضروري إجراء فحوصات دورية بعد مرحلة علاج ورم ويلمز، ويتضمَّن ذلك الاختبارات التصويرية بالأشعَّة، وكذلك تحاليل الدم والبول، إلى جانب الفحوصات السريريَّة، وكذلك إجراء اختبارات نمو الأطفال؛ من أجل اكتشاف مدى توقُّف ورم ويلمز من عدمه.
  • تتوقَّف مدة دورية الفحص على طبيعة الورم، ووفقًا للمُخطَّط العلاجي المطروح من جانب الطبيب، وللأبوين دور مهم في إبلاغ الطبيب في حالة حدوث أي تغيُّرات سلبية، وبما يُنبئ بعودة السرطان مرَّةً أخرى، أو في حالة وجود تأثيرات سلبية للعلاج؛ لاتِّخاذ التدابير المناسبة.