رتق فتحة الشرج
يُعَدُّ رتق فتحة الشرج Anal Atresia من بين العيوب الخلقية التي تظهر عند المواليد الجُدُد. ويتمثَّل ذلك في عدم وجود فتحة الشرج، أو وجودها في غير مكانها الطبيعي، أو اختفاء فتحة بسبب تغطية غشاء جلدي رقيق. وقد يُصاحب حدوث رتق الشرج كثير من العيوب الخلقية الأخرى، ونسبة حدوث ذلك المرض واحد بين خمسة آلاف حالة ولادة. ويُصيب مرض رتق فتحة الشرج الذكور بنسبة أعلى من الإناث، وفي نحو 90% من المواليد الذكور نجد العيب مُتمثلًا في قناة واصلة بين الجهاز البولي والجهاز الهضمي (ناسور). وبالنسبة للإناث فإن نسبة 5% من المُصابات بذلك الأمراض لديهن فتحة إخراج واحدة في منطقة العجان Perineum، ويُطلق عليها مذرق Cloaca.
ما أعراض رتق فتحة الشرج؟
تُوجد مجموعة من الأعراض المُقترنة برتق فتحة الشرج أو الشرج المسدود. وسنوضحها فيما يلي:
- نزول البُراز من إحدى الفتحات بخلاف فتحة الشرج.
- عدم نُزول البُراز بشكل نهائي بعد الولادة بــ48 على غير المُعتاد في المواليد الجُدُد.
- انتفاخ البطن بشكل دائم نتيجة لتراكُم الفضلات في الأمعاء الغليظة.
- عدم وجود فتحة الشرج بشكل نهائي، أو وجودها في مكان آخر غير الوضعية الطبيعية.
ما تصنيفات حالات مرض رتق فتحة الشرج؟
تتمثَّل تصنيفات حالات مرض رتق الشرج أو الشرج المسدود فيما يلي:
- وجود ناسور؛ بمعنى اتصال المستقيم بجدار البطن من الناحية الأمامية.
- انتهاء المستقيم بنقطة في وضعية أسفل مكان فتحة الشرج الطبيعة.
- وجود فتحة الشرج في مكانها بشكل طبيعية، غير أنها تتَّسم بالضيق الشديد، وبما لا يسمح بالتغوُّط.
- وجود عيب في عضلات أو أعصاب فتحة الشرج.
- اتصال المستقيم بمنطقة أخرى في الجسم. مثل: المثانة، أو الإحليل، أو كيس الصفن عند الذكر، وبالنسبة للإناث فقد يتصل المستقيم بالمهبل.
ما العيوب الخلقية الأخرى التي يمكن أن تُوجد مع رتق فتحة الشرج؟
في الغالب يتزامن مع مرض رتق فتح أو الشرج المنتبذ مجموعة من العيوب الخلقية الأخرى. ونسبة ذلك كبيرة، وتصل إلى 50%، وسنفصل هذه العيوب فيما يلي:
تضخُّم القولون الخلقي:
يُعَدُّ تضخُّم القولون الخلقي، أو “مرض هيرشسبرنج” Hirschsprung’s disease من بين الأدواء التي تُصيب الرُّضَّع. وقد يتزامن وجود المرض مع حدوث رتق فتحة الشرج، ويحدث تضخُّم القولون الخلق، نتيجة ضعف في الأعصاب التي تُوجد في المستقيم، أو في أي منطقة أخرى بالقولون، أو في جميع الأغشية المُخاطية بالأمعاء الغليظة. وَمِنْ ثَمَّ عدم القُدرة على إخراج البُراز بشكل سليم، ولذلك المرض مُضاعفات خطيرة، وقد يؤدي لحدوث ثُقب في أمعاء الطفل في مراحله المتأخرة، ويحدث المرض لحالة بين خمسة آلاف مولود، ويشيع في الذكور عن الإناث. ومن أبرز أعراض المرض آلام مستمرة في منطقة البطن، مع انتفاخ شديد، وإمساك مُزمن.
مُتلازمة داون Down Syndrome:
تُعتبر مُتلازمة داون من بين الأمراض التي تتزايد الإصابة بها مع رتق فتحة الشرج. وتحدث نتيجة عيب في الصبغيات، حيث يتضاعف الكروموسوم الحادي والعشرون، وفي هذه الحالة يُوجد لدى المُصاب 47 كرموسومًا، والوضعية عند الأفراد الطبيعيين هي 46 كروموسومًا، ومن أبرز أعراض المُتلازمة شكل الوجه المُسطح من الجانب، والفم الصغير، والأذنين الضئيلتين، والساق واليدين والرقبة القصيرة، مع نسبة ذكاء محدودة.
عيوب في فقرات العمود الفقري:
يُصاحب رتق فتحة الشرج عيوب في فقرات العمود الفقري. ويتمثَّل ذلك في:
عيوب الفقرات النصفية: تدخل عيوب الفقرات النصفية بين تصنيفات الشذوذات الولادية، وتحدث خلال فترة تكون الجنين، ويُمكن أن يظل ذلك التشوُّه دون أن يُلاحظه المريض، ويظهر عند الكبر على الرغم من وجودة منذ الولادة، وقد يكون فشل تكوُّن الفقرات بشكل جُزئي، ويُسمَّى في تلك الحالة الفقرات الإسفنجية، أو بشكل كُلي، ويُطلق عليه في هذه الحالة الفقرات النصفية.
مُتـــــلازمة الحبل النطاقي Tethered cord syndrome:
- تُعَدُّ مُتلازمة الحبل الطرفي من بين العيوب التي قد تتزامن مع حدوث رتق بفتحة الشرج أو الشرج. وتحدث تلك المُتلازمة بنسبة مولود لكل خمسمائة، وتؤدي إلى حدوث التصاق فيما بين الأنسجة، وبما يسبب إعاقة في انسيابية الحبل الشوكي بالقناة النخاعية، ويؤثر ذلك في الوظائف العصبية، ومشاكل متعددة في التحكم والسيطرة بأعضاء مُختلفة في الجسم، بالإضافة إلى حدوث التواء في الحبل الشوكي.
- تتمثَّل أعراض مُتلازمة الحبل النطاقي في: تكوُّن بعض الأورام التي تُسبِّب آلامًا حادَّة في المنطقة أسفل الظهر والقدمين على وجه الخصوص، وسلسًا في البول، وتشوُّهات بالحبل الشوكي، بالإضافة إلى وجود آلام وضعف العضلات، وكذلك ضعف في حركة اليدين والأقدام، مع فقدان بإحساس الجلد، سواء بالبرودة، أو الحرارة، أو الضغط، أو اللمس، وكذا عدم القُدرة على التحكُّم في المثانة بشكل طبيعي، وعدم الشعور بالإفراغ الكامل لمُحتوياتها، ويحدث ذلك بنسبة 30 عند الأطفال المُصابين بالمُتلازمة، و70% بالنسبة للبالغين.
- قد يُصاب البعض بمُتلازمة الحبل النطاقي عند الأطفال، ويتأخَّر التشخيص لحين الوصول لمرحلة البلوغ بسبب عدم ظهور الأعراض، ويرجع ذلك إلى عدم وجود ضغط على الحبل الشوكي في المراحل العُمرية الأولى.
- علاج مُتلازمة الحبل النطاقي يتمثَّل في إجراء جراحة بشكل مُبكِّر بالنسبة للأطفال الذين يُعانون من مشاكل عصبية في مرحلة ما بعد الولادة، ويظهر ذلك في صورة سلس بولي، أما بالنسبة للبالغين ممن تظهر عليهم أعراض المرض؛ فإن اللجوء للحل الجراحي هو الأمثل؛ من أجل الحد من مخاطر الضغط على الجبل الشوكي.
مُتلازمة فاكترل:
- من أبرز أعراض مُتلازمة فاكترل مرض رتق فتحة الشرج، ويكون ذلك بنسبة 55-90% من المُصابين بالمُتلازمة، وعيوب في الفقرات، ويكون ذلك بنسبة تتراوح بين 60-80% ممَّن يتعرَّضون للإصابة بالمُتلازمة، وتشوُّهات في القلب، ويكون ذلك بنسبة بين 40-80% من المُصابين، وعيوب في الأطراف ويكون ذلك بنسبة 40-50% من بين المُصابين، وعيوب في الكُلى، ويكون ذلك بنسبة تتراوح بين 50-80% من المُصابين، وناسور قصبي، ويكون ذلك بنسبة تتراوح بين 50-80% من المُصابين، وفي الغالب يحدث ثلاثة عيوب، أو أكثر مما سبق ذكرها لدى المُصابين بتلك المُتلازمة.
- بسبب تعدُّد أعراض مُتلازمة فاكترل؛ فإنه من الصعب تحديد نسبة انتشار تلك المُتلازمة بدقَّة، ووفقًا للدِّراسات التي تم إجراؤها، فإن نسبة حدوثها مولود بين كل عشرة أو أربعين ألفًا كل عام، ولا يرتبط بذلك بعرق أو منطقة جغرافية معينة.
- لا يُوجد سبب معروف لحدوث مُتلازمة فاكترل، وبعض الخُبراء أشار إلى أن الأسباب تتمثَّل في العامل الوراثي أو البيئي، غير أن هناك بعض الخُبراء أشاروا إلى أن ذلك غير دقيق؛ حيث تُوجد نُدرة شديدة في إصابة أكثر من شخص بعائلة واحدة بتلك المُتلازمة، وأرجع خُبراء آخرون حدوث المُتلازمة بسبب طفرة جينية في الكروموسوم FGF8، كما أشار بعض الخُبراء إلى أن سبب حدوث تلك المُتلازمة لوجود سلبيات في تكون طبقة الأديم المتوسط عند الأجنَّة، وفي الغالب يحدث ذلك لدى أجنَّة السيدات ممَّن يُعانين من داء السُّكَّري أكثر من غيرهن.
تشوُّهات خلقية في القلب:
تُعتبر التشوُّهات الخلقية أو الشذوذات الولادية في القلب من بين الأمراض التي قد تتزامن مع الإصابة برتق فتحة الشرج، وفيما يلي سنوضح أبرز أنواع تلك التشوُّهات أو العيوب:
مُتلازمة العُقد الليمفاوية المُخاطية
تتمثَّل مُتلازمة العُقد الليمفاوية المُخاطية أو مرض كاواساكي في إصابة شرايين القلب بالالتهابات، ومن أبرز أعراض المُتلازمة الطفح الجلدي، وارتفاع درجات الحرارة، وأحيانًا قد يصل الوضع لحدوث حُمَّى، وكذا آلام في البطن، وإسهال، وتورُّم في اللسان، والقيء، وتضخُّم العُقد الليمفاوية في منطقة الرقبة، وحُمرة في العين.
الجذع الشرياني
يحدث ذلك العيب بسبب وجود ثُقب في منطقة الحاجز البُطيني فيما بين غُرفتي القلب السُّفليتين، وَمِنْ ثَمَّ يحدث خلط بين الدم النقي الخارج من الرِّئتين، والدم غير النقي المُتوجِّه للرِّئتين، وبما يؤدي إلى إمكانية تغذية بعض أعضاء الجسم بدم غير مُحمَّل بالأكسجين اللازم للقيام بوظائف الجسم الحيوية، وأعراض المرض تتمثَّل في زيادة سُرعة ضربات القلب، ووجود بهتان في لون الجلد، وقلَّة التغذية، وسُرعة أو ضيق النفس، والميل للنُّعاس.
الثقبة البيضاوية السالكة PFO
في مرحلة النمو الجنيني يحدث ثُقب في القلب، وفي الظروف الطبيعية فإن ذلك الثُّقب يلتحم في مرحلة الطفولة عند 25% من المُصابين به، ويُطلق عليه الثُّقبة البيضاوية، ويكون ذلك في المنطقة بين الحجرة اليُسرى واليُمنى العُلويتين بعضلة القلب، وفي الغالب لا يتم اكتشاف الثُّقب إلا عن طريق الصُّدفة في حالة إجراء فحوصات لدواعٍ مرضية أخرى، ولا تُوجد أعراض خطيرة من ذلك المرض بوجه عام، غير أنه قد يكون سببًا لنقص الأكسجين في الدم، وكذلك حدوث الصداع النصفي، أو السكتات الدماغية.
رتق الرِّئة
يُعَدُّ رتق الرِّئة أحد عيوب القلب الخلقية؛ حيث يتكوَّن الصمام الواصل بين الرِّئة والقلب بشكل غير صحيح، وَمِنْ ثَمَّ عدم السماح بمرور الدم من وإلى الرِّئتين بشكل سليم؛ نتيجة لوجود أنسجة داخلية في الصمام تعوق الحركة، وتتمثَّل عيوب رتق الرِّئة في الشعور بالإرهاق مع أي مجهود، وكذلك ضيق لنفس، مع مشاكل في تغذية الطفل.
مرض إيباشتاين
يُعتبر مرض إيباشتاين من بين عيوب القلب الخلقية؛ حيث يُصبب الصمام ثُلاثي الشرف الذي يتحكم في مرور الدم بين الأذين الأيمن والبُطين الأيمن، وبما يؤدي لعدم كفاءة في آلية عمل القلب، وأعراض مرض إيباشتاين عبارة عن سُرعة ضربات القلب، وزرقان في لون الجلد بسبب قصور في الدورة الدموية للجلد، مع صعوبة النفس والإرهاق عند بذل مجهود.
تضيُّق الشريان الأورطي
يحدث التضيُّق في الشريان الأورطي المسؤول عن نقل الدم لمُختلف أعضاء الجسم، والمُصابون بذلك العيب الخلقي تنقبض لديهم عضلة القلب بقوة؛ لدفع الدم عبر الجُزء الضيِّق من الأبهر أو الشريان الأورطي، وتختلف حدَّة الإصابة ما بين بسيطة وحادَّة، ومن الممكن ألا تحدث أعراض ملحوظة إلا بعد تجاوز مرحلة الطفولة.
ما طرق تشخيص رتق فتح الشرج؟
يُوجد أكثر من طريقة لتشخيص رتق فتحة الشرج:
الفحص السريري
يُعَدُّ ذلك هو الطريقة المحورية في تشخيص رتق فتحة الشرج؛ حيث يُلاحظ الطبيب المُعالج عدم وجود فتحة الشرج أو وجودها في مكان بخلاف الوضعية الطبيعية، كأن يخرج البُراز من منطقة المهبل عند الإناث، أو كيس الصفن عند الذكور، أو من خلال فتحة في جلد البطن الأمامي، مع وجود إمساك مُزمن عند الطفل.
الأشــعَّة المقطعية
يُساعد فحص الأشعَّة المقطعية في التَّعرُّف على مدى تراكُم الفضلات داخل الأمعاء الغليظة، وكذلك انتشار الغازات في منطقة المستقيم، ولتحديد مستوى الرتق يقوم الأطبَّاء بوضع قطعة من العُملات المعدنية على المكان المُحتمل أن يكون فتحة الشرج، وَمِنْ ثَمَّ تصوير المستقيم، وقياس المسافة بين المكان الذي يُوجد فيه غازات بالمُستقيم، ومكان العُملة المعدنية، وفي حالة كون المسافة المقيسة تزيد على 2 سم، فإن ذلك دليل على أن الفتحة تُوجد أعلى عضلة الشرج، وفي حالة كونها تقل عن 2 سم، فإن ذلك يدل على أن الفتحة أسفل عضلة الشرج، والأشعة المقطعية من بين الطرق الأساسية لتشخيص رتق فتحة الشرج.
التصوير بالسونار
يُساعد التصوير بالسونار (الموجات فوق الصوتية) ultrasound على اكتشاف تمدُّد القولون. وكذلك التَّعرُّف على مكان فتحة الشرج، حيث توجد عند الطفل الطبيعي في نفس مستوى منطقة العجان (المنطقة بين الخصيتين وفتحة الشرج عند الذكور. أو بين المهبل وفتحة الشرج عند الإناث). أما في حالة وجود رتق الشرج فتظهر الفتحة بعيدًا عن ذلك المكان، أو لا تظهر بالمرَّة.
التنظير الفلوروسكوبي Fluoroscopy
يُعَدُّ التنظير الفلوروسكوبي (التنظير التألقي) من بين الطرق المُستخدمة في تشخيص رتق فتحة الشرج، والتَّعرُّف على تفاصيل أكبر لحالة المُصاب، ومن بين ذلك الناسور الشرجي المهبلي، والعجاني، والبولي. حيث يتم تسليط الأشعَّة السينية من خلال الجسم، ورؤية الحركة الداخلية، ويُستخدم ذلك في أمراض متنوعة بخلاف رتق فتحة الشرج. مثل أمراض الجهاز التنفسي، والأوعية الدموية، والجهاز البولي، والهيكل العظمي.
تحــــــــــليل البول
يُساعد تحليل البول في اكتشاف حالات رتق فتحة الشرج التي يُصاحبها ناسور. حيث يتم فحص عيِّنة من البول بطريقة كيميائية وفيزيائية، ويتضمَّن ذلك قياس المركبات التي يتضمَّنها البول. ومن بين الأمراض التي تتطلَّب فحص البول أيضًا كل من: التهابات المسالك البولية، والتهابات الكُلى، وداء السُّكَّري.
ما مضاعفات مرض رتق فتحة الشرج؟
تتمثَّل مُضاعفات مرض رتق فتحة الشرج فيما يلي:
- الإمساك الشديد، أو سلس البُراز.
- حدوث ثُقب في جدار الأمعاء، بما يؤدي إلى النَّخر والنَّتن.
- شلل الأمعاء بشكل مؤقت نتيجة لتراكُم الفضلات.
- حدوث الناسور نتيجة الاتصال الشاذ بين المُستقيم وجلد البطن، أو المهبل، أو المثانة.
كيف يُمكن علاج رتق فتحة الشرج؟
- يعتمد علاج رتق فتحة الشرج على تهيئة فتحة بنهاية المُستقيم من خلال عملية جراحيَّة، أو تحريك فتحة الشرج في حالة وجودها بمكان خاطئ لوضعيتها الصحيحة. وكذلك سحب عضو المُستقيم في حالة اتصاله بأعضاء أخرى لفتحة الشرج. مع أهمية وجود العضلات المُحيطة بفتحة الشرج؛ من أجل التحكم في خروج البُراز.
- في حالة عدم وجود فتحة يقوم الطبيب بإنشاء فتحة في جُزء من جدار البطن لتجميع الفضلات في كيس خارجي. وذلك كوضع مؤقت يتم إنهاؤه بعد ثمانية أسابيع، وفي مرحلة تالية يقوم الطبيب بوصل المُستقيم بفتحة الشرج. ويُطلق على هذه العملية عملية رتق الشرج، أو رأب الشرج.
- يُستخدم التخدير الكُلِّي في جراحة رتق فتحة الشرج، ومن المهم أن يُنهي الطبيب تلك المشكلة مُبكِّرًا بعد الولادة مُباشرةً. حتى يُمكن للمولود مُمارسة حياته بشكل طبيعي. ومن بين الطرق العلاجية التي تُمكِّن المولود من التَّخلُّص من الفضلات استخدام الحقن الشرجية. وقد يُستخدم ذلك في المُستقبل في حالة وجود أي عوائق.
ما طبيعة الفترة التي تلي عملية رتق فتحة الشرج؟
- بعد الانتهاء من عملية رتق فتحة الشرج يجب اتِّباع النَّمط الغذائي الصَّحيح. والاعتماد على الوجبات الغذائية الغنية بالألياف، لتجنُّب حدوث الإمساك.
- يجب التأكد من قُدرة الطفل على التَّغوُّط بعد إجراء العملية. ويُمكن القيام بعمليات أخرى؛ لزيادة توسعة فتحة الشرج في حالة ما إذا تطلَّب الأمر ذلك.
ما الآثار الجانبية التي يُمكن أن تحدث جراحة رتق فتحة الشرج؟
تتضمَّن الآثار الجانبية التي يُمكن أن تحدث بعد جراحة رتق فتحة الشرج فيما يلي:
- مُضاعفات ناتجة عن استخدم مجموعة الأدوية التي يُقرُّها الطبيب.
- مُضاعفات تحدث في التنفس.
- تلف في الحالب أو في أي جُزء من أجزاء مجرى البول.
- العدوى الفيروسية التي يُمكن أن تحدث نتيجة لإجراء العملية.
- النزيف الجراحي، أو جلطات الدم.
